Гиперкератоз кожи. Наследственные кератодермии

giperkeratoz kozhi nasledstvennye keratodermii Лечение

Кератоз (кератозы; греч. Keras, роговой керато, субстанция роговой + -оз) — группа кожных заболеваний, характеризующихся чрезмерным ороговением отдельных участков или (реже) всей кожи. В связи с неясной этиологией и патогенезом многих из них, а также большим разнообразием клинических форм общепринятой классификации ороговения не существует.

В зависимости от происхождения различают приобретенные и наследственные кератозы. В зависимости от клинической картины различают:

  • Диссеминированный кератоз, характеризующийся возникновением больших участков или всей кожи:
  • фолликулярный кератоз, характеризующийся нарушением кератоза преимущественно в области выхода волосяного фолликула (фолликулярный гиперкератоз) и диффузным характером поражения;
  • папиллярный кератоз, при котором есть ороговевшие слои в виде сосочковых разрастаний; кератоз с преобладанием кожи рук и подошв;
  • Мультиформный кератоз, при котором возникают очаги гиперкератоза кожи, обычно связанный с изменениями нервной и костной систем, слизистых оболочек, изменениями ногтей, волос, зубов и т. Д.

Наследственная кератодермия

Наследственная кератодермия появляется в раннем детстве и постепенно прогрессирует. В середине ладоней и подошв симметрично сформированы массивные роговые слои, окруженные пурпурной каймой. Пораженный участок отделен от здоровой кожи, его поверхность может быть покрыта болезненными кровоточащими трещинами. Часто мозолистые пятна доходят до тыльной стороны рук и ног. Одновременно могут появиться единичные очаги кератоза, например, на коленях и локтях. Кератодермия может быть связана с прогрессирующим заболеванием пародонта, приводящим к потере зубов и альвеолярной дистрофии (синдром Папийона-Лефевра), а также к другим аномалиям развития.

Кератодермия — это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся диффузным или очаговым утолщением рогового слоя кистей и подошв, у некоторых пациентов ассоциированным с кератозом другой локализации, эктодермальной дисплазией и воспалением.

Эпидемиология: точных данных о заболеваемости кератодермией нет. Частота поражений не зависит от пола.

Классификация

По клиническим особенностям кератодермы делятся на диффузные и очаговые. Основные диффузные формы: наследственный кератоз Тоста-Унны, кератоз Гретера, кератоз Вернера, каленый кератоз, болезнь Меледа и кератоз Папийона-Лефевра.

Очаговый кератоз может быть грубым и мелким, а также линейным. Наиболее распространенными формами кератоза являются кератоз Сименса и симметричный диссеминированный кератоз (кератоз Бушке-Фишера).

Этиология

Кератодермы являются наследственными заболеваниями по аутосомно-доминантному типу (кератоз Toast-Unna, эпидермальный кератоз, кератоз Фаувинкеля, кератоз Бушке-Фишера, кератоз Сименса) или аутосомно-рецессивным (болезнь острова Меледа, кератоз Папиллон-Лефевения (также приобретенные кератозы типа менопаузы). кератоз).

Патогенез

В некоторых вариантах реализации мутации обнаружены в генах, кодирующих образование кератина (например, кератин 1 при кератодермии Toast-Unna, кератин 9 при кератодермии Вернера), а также связь с локусом 1p34-36 при кератодермии Грейтера. Морфологически гиперкератоз, акантоз и воспалительная инфильтрация обнаруживаются в сосочковом слое (в основном вокруг кровеносных сосудов). Клинические признаки и симптомы

В большинстве случаев кератодермия развивается на первом году жизни, но может присутствовать при рождении или появиться позже. При кератодермии Тост-Унна наблюдается постоянный гиперкератоз кистей и подошв с полосой покраснения, напоминающей изменение цвета на границе здоровой кожи. Кератодермия Вернера похожа на эту форму и характеризуется волдырями, которые чаще обнаруживаются при гистологическом исследовании иСкарфинги, который имеет образец, напоминающий сот, гиперкератоз сосредоточиться на спинах пальцев и звездного рогового в запястьях. Грейтерский угол характеризуется воспалительными изменениями, изменив изменение дорсальной поверхности руки и ноги и уменьшая тяжесть клинических симптомов вместе с возрастом.

Фокуменная кератодермия характеризуется небольшими изменениями с размером точек до нескольких сантиметров в диаметре.

Автосомные рецептивные формы кератодермии (умышленные островные заболевания, кератодерма Папильон-Лефевр) характеризуются

Не только рассеянным возбужденным, но и четкой воспалительной реакцией, задней поверхностью руки и ноги, колена и локтевые суставы; Кроме того, наличие пародонтоза характерна для Keratodermy Papillon-Lefebvre.

Диагностика Keratodermi и рекомендуемые клинические испытания:

Диагноз основан на клинических симптомах, а в Werner Keratodermi также по результатам гистологических испытаний (дистрофия гранулированной кислоты верхней и центральной части эпидермиса, как в врожденном эритородермежном ичтиотическом мочевом пузыре;). Пациенты с аутосомными рецессивными персонажами Keratodermi следует проконсультировать стоматологов для раннего выявления и лечения периодонтальных заболеваний. Если кератодермемия связана с раком пищевода, все члены семьи от кератодермии должны быть осмотрен онкологом. В случае очаговых, болезненных районов кератодермы, соединенного с воспалением роговицы, тирозин типа II должен быть исключен.

Оцените статью
Добавить комментарий